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心肌淀粉样变性是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病 。 多项研究证明 ， 99m锝-焦磷酸盐显像对诊断心肌淀粉样变性有很高的敏感性和特异性 ， 然而也有假阳性的情况 。 近期 ， 《欧洲心脏杂志》（EHJ）刊发了一则焦磷酸盐显像阳性、但非心肌淀粉样变性的病例 。 患者的病因究竟是什么？答案等你来揭晓！
女性 ， 70岁 ， 有慢性类风湿性关节炎病史 ， 最近诊断为心脏完全性传导阻滞 ， 并植入双腔起搏器 。 患者因呼吸困难加重和下肢肿胀数周而就诊 。 体格检查显示颈内静脉压升高和下肢水肿 ， 判断血管内外积液 。
一 临床过程
心电图显示起搏器功能正常 ， 为心房感知心室起搏节律 。
超声心动图显示心肌壁中度至重度增厚 ， 左心室射血分数中度降低 。 舒张期参数与3级充盈异常、二尖瓣环运动速度低、整体纵向应变（GLS）-9.4%之间一致 。
考虑到浸润性心肌病的可能 ， 患者接受锝-焦磷酸盐显像检查 ， 显示半定量目测分级3级 。 单光子发射CT扫描结果显示弥漫性摄取（Perugini 3级） 。
血清免疫固定电泳、游离轻链和α半乳糖苷酶A均正常 。 右室活检刚果红染色呈阴性 。
电子显微镜检查显示肌原纤维紊乱 ， 液泡丰富 ， 有多个片状包涵体和曲线样细胞质体 ， 符合羟氯喹诱发的限制性心肌病的病理学特征 。
患者停用羟氯喹 ， 接受指南指导下的心力衰竭治疗 。 几个月后复查超声心动图 ， 显示左心室射血分数有一定程度的改善 。
二 解释和影像学检查结果
羟氯喹与氯喹、奎宁同属喹啉类衍生物 ， 是一种很好用的抗疟药 。 之后发现羟氯喹具有更多作用 ， 目前它也是临床治疗风湿免疫病的基础药物 ， 在多种风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等方面具有良好的安全性和可靠的疗效 。
本病例确诊为羟氯喹诱发的限制性心肌病 ， 属于溶酶体性肌病 。 羟氯喹在溶酶体中蓄积 ， 抑制分子分解 ， 导致磷脂和糖原蓄积 ， 表现包括双心室肥厚和传导系统异常 ， 晚期可出现限制性心肌病 。 值得注意的是 ， 当前 ， 临床越来越多地使用骨闪烁扫描技术诊断甲状腺素运载蛋白介导的心肌淀粉样变性 ， 临床医生需要提高对服用羟氯喹患者假阳性结果的认识 。
该患者的影像学检查结果分别介绍如下 。 胸骨旁长轴和心尖切面显示左心室向心性肥厚（图1） 。

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图1. 超声心动图影像表现 。
脉搏波和组织多普勒超声扫描显示伪正常充盈模式 ， 二尖瓣环运动速度降低（E/e比例正常）（图2） 。

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图2. 脉搏波和组织多普勒超声扫描结果 。
左心室极坐标图显示心尖部相对保留 ， GLS为-9.4%（图3） 。

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图3. 左心室极坐标图 。
平面成像和单光子发射CT扫描显示99m锝-焦磷酸盐弥漫性摄取（图4） 。

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图4. 平面成像和单光子发射CT扫描结果 。
图5心肌活检电子显微镜检查显示心肌细胞胞质变化 ， 包括肌原纤维紊乱、层状包涵体（红色箭头）、大量液泡和曲线形细胞质体（红色箭头） 。

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图5. 心肌活检电子显微镜检查结果 。
拓展阅读
羟氯喹诱发的心肌病
视网膜、神经和心脏毒性是羟氯喹公认的不良反应 。 对于长期接受羟氯喹治疗的患者 ， 临床监测和早期发现毒性是重要的管理策略 。 除了眼科筛查外 ， 在接受羟氯喹治疗的患者中 ， 还应考虑定期进行12导联心电图和经胸超声心动图检查 ， 以检测传导系统和/或双心室形态或功能是否改变 。 心脏磁共振成像和心肌内膜活检是有价值的工具 ， 可用于确诊羟氯喹诱发的心肌病 。
总之 ， 长期使用羟氯喹可导致获得性溶酶体贮积病 ， 引起药物诱发的心肌病 ， 其特征是心肌向心性肥厚和传导异常 ， 可致临床预后不良 ， 死亡率升高 。
来源
1. Michael E. Layoun, Julianna Desmarais, Stephen B. Heitner and Ahmad Masri. Hot hearts on bone scintigraphy are not all amyloidosis: hydroxychloroquine-induced restrictive cardiomyopathy. European Heart Journal, Published: 20 February 2020.
【『健康零距离』病例丨闪烁扫描阳性却不是心肌淀粉样变？答案等你来揭晓】2. Haran Yogasundaram, Brendan N Putko, Julia Tien, et al. Hydroxychloroquine-induced Cardiomyopathy: Case Report, Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Can J Cardiol, 30 (12), 1706-15.

稿源：(健康零距离)

【傻大方】网址：http://www.shadafang.com/c/sc413738.html

标题：『健康零距离』病例丨闪烁扫描阳性却不是心肌淀粉样变？答案等你来揭晓