【卫生社团】“性”相近,“表”相远:新生儿梨状窝瘘,不一样的梨状窝瘘!( 二 )

80%以上的梨状窝瘘患者在儿童期发病,通常表现为继发于上呼吸道感染之后的颈深部感染。
新生儿梨状窝瘘发病率较低,产前发现产后确诊者更罕见。截止2020年12月,“陈良嗣头颈部腺体外科及先天性疾病工作室”共收治492例梨状窝瘘,其中新生儿梨状窝瘘11例,占比2.2%。
同属一类疾病,仅是发病年龄的差异,临床特点理应大同小异,但是,现实中,新生儿梨状窝瘘缺乏“集体主义精神”,其种种表现不仅没有与“梨状窝瘘组织”保持高度一致,甚至特立独行。
两者的差别在哪里?且看下表。

【卫生社团】“性”相近,“表”相远:新生儿梨状窝瘘,不一样的梨状窝瘘!
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为什么新生儿梨状窝瘘有此另类表现呢?
关于新生儿梨状窝瘘的成因尚未明确。基于胚胎异常,结合相关的生理、解剖认知,我们尝试理论解析。
首先,还是复习一下梨状窝瘘的解剖走行:梨状窝瘘的内瘘口起自梨状窝底部,窦道沿甲状软骨翼板后缘内侧下行,紧邻甲状软骨下角内侧或外侧走行,经咽下缩肌与环咽肌之间薄弱区域(Killian三角)进入环甲间隙,终于甲状腺上极或周围。
胎儿期,胎儿频繁自主的吞咽动作,可咽下母体子宫羊膜内的羊水,羊水经梨状窝瘘内瘘口顺行进入瘘管内段,而咽下缩肌肌纤维束的卡压,液体只进不出,逐渐形成蒂部位于咽下缩肌下部的囊肿,日积月累,逐渐膨大的囊肿沿气管食管沟疏松间隙纵向延伸,巨大者可波及纵隔、胸腔。
新生儿期,出生后的新生儿啼哭或吞咽,外界气体可循上述路径进入囊腔,进而形成含有气体的囊肿,影像学上表现为含有液气的囊肿。
读懂新生儿梨状窝瘘的影像诊断

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新生儿梨状窝瘘该怎么治疗?
既然临床表现有不同,那么处理上是否有所差异呢?
由于巨大囊肿毗邻上呼吸道(喉、颈段气管)和消化道(口咽、下咽和颈段食管),局部压迫可影响新生儿的呼吸和进食,表现为打鼾、呼吸窘迫、呼吸困难、吞咽困难、进食困难、食物误吸、窒息等等。因此,相比儿童期梨状窝瘘,新生儿梨状窝瘘的潜在危害更大,需要积极干预。
治疗首当其冲的任务是解除压迫,改善呼吸和吞咽困难,避免致命性风险。在危险解除后,再同期或择期根治瘘管,具体可选择经口内镜手术或颈部开放性术式。
本该一脉同气,实则同源异流。
新生儿梨状窝瘘仅占梨状窝瘘的一小撮,表现与被我们日渐熟悉的儿童梨状窝瘘大相径庭,易与其他头颈先天性囊肿混淆,潜在的上呼吸道消化道压迫更可危及性命,临床不容小觑,以免诊治延误或失当。
[参考文献]
1. Hosokawa, T; Tanami, Y; Sato, Y; et al.Comparison of sonographic findings between neonates with pyriform sinus fistulas and lymphangiomas.[J].Am J Otolaryngol.2021,42(1):102783.
2. Amano, H; Uchida, H; Sato, K; et al.Differences in the characteristics and management of pyriform sinus fistula between neonates and young children.[J].Pediatr Surg Int.2012,28(1):15-20.
3. Chin, AC; Radhakrishnan, J; Slatton, D; et al.Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts.[J].J Pediatr Surg.2000,35(8):1252-5.
4. Hosokawa, T; Yamada, Y; Sato, Y; et al.Five neonatal cases of pyriform sinus fistula with cervical cystic lesion: a comparison between sonography and other modalities.[J].J Med Ultrason.2015,42(4):579-85.
来源:广东省医师协会耳鼻喉科医师分会常务委员、广东省人民医院&广东省医学科学院、头颈五官疾病诊治中心、颌面咽喉头颈外科
作者:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室(原创)
编辑:黄琪翔(实习)、谢韵宁、刘欣
责编:陈广泰
【来源:健康广东】
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