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小儿淋巴水肿在临床表现上可能并不复杂，与成人原发性淋巴水肿相似，或被证明医学成因非常复杂。在任何新发现的小儿水肿中，必须假设要进行调查的最可能的病因是淋巴组织发育缺陷或未确诊的恶性疾病。

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小儿淋巴系统
必须立即确定患儿是否患有癌症，否则不管是对良性原发性淋巴水肿或是恶性继发性淋巴水肿，都无法开始适当的治疗。
原发性淋巴水肿
米尔罗伊病
出生时或出生一年内出现的良性原发性淋巴水被归类为1型Nome- Milroy综合征或米尔罗伊病。这种“先天性”的淋巴水肿（意味着出生时或出生后不久发病，有时是遗传性的）通常涉及下肢血管和局部淋巴结的发育不全有时还涉及手臂、手部和面部。

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米尔罗伊病
在一些患者中，米尔罗伊病可能进一步引起肠淋巴管（网膜）的畸形，使依赖于淋巴管进行吸收的消化后的脂肪分子（长链甘油三酯）堵塞在淋巴管中。
如果临床症状明显，这种肠道受累会导致进入到血流中的蛋白质、脂肪和其他营养物质的吸收障碍。
症状可能包括腹胀（腹水）、油性粪便、低血白蛋白水平（低蛋白血症）、粪便中高蛋质（蛋白丢失性肠病），以及患者晚期会现出低血白蛋白水平（低蛋白血症）、便中高蛋白质（蛋白丢失性肠病），以及患者晚期会表现出营养不良。
一些米尔罗伊病患者可能需要输注白蛋白或采用特殊饮食，摄人较简单的脂肪酸（中链甘油三酯），这些脂肪酸通常可成功缓解肠道淋巴系统的堵塞情况。
梅热综合征
在儿童中发生的另一种原发性淋巴水肿包括2型原发性淋巴水肿或梅热综合征（梅热病）。这种非先天性的家族性疾病（出生时不发病，有时是遗传性的）与青春期的激素变化有关，主要发生在女性中。

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与米尔罗伊病一样，这种病也是淋巴组织发育不全导致的，通常表现为下肢淋巴水肿；然而，在极少数情况下，也涉及身体上半部分或面部。
如果不进行干预，这两种疾病都会是慢性和进行性的，梅热病不涉及肠淋巴管畸形1型和2型原发性淋巴水肿均可归为早发性淋巴水肿，这是一种伞形分类，用于描述所有35岁以前发生的原发性淋巴水肿。
其中，米尔罗伊病占所有早发性淋巴水肿病例的6％～7％，而2型原发性淋巴水肿即梅热病，则是一种临床更为常见的疾病。
双行睫综合征
这种青春期原发性淋巴水肿的变异不属于梅热病或米尔罗伊病。

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双行睫综合征
它指沿着眼睑边缘的后缘多出现一排“副”睫毛（双行睫），与先前描述的原发性淋巴水肿不同，双行睫涉及浅表血管的增生。淋巴水肿可能并不会出现在所有病例中，特别是一些病例中，双行睫只不过是婴儿期要处理的一种眼部疾病。
然而，了解了这点之后，医师可能会对青少年后期出现的伴随性肢体肿胀进行调查。在成像中，增生会显示产生淋巴液“湖”，以及在相关区域中有更大直径和（或）更多的淋巴集合管。
小儿原发淋巴水肿：纯粹的良性形式

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小儿继发性淋巴水肿
应该注意的是，小儿淋巴水肿可以通过与导致成人发病相同的创伤性外部环境获得，包括以下几种：
靠近或直接针对淋巴结或血管的手术；
恶性肿瘤阻塞（活动性癌症）；
涉及淋巴结切除术和放疗的癌症治疗；
身体任何部位的严重创伤（或累积性创伤）肢体止血带；
感染（急性或慢性）；

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小儿耳后淋巴结肿大
小儿继发性淋巴水肿与成人继发性淋巴水肿相似，诊断医师有责任评估任何一个淋巴创伤的严重性，以正确地将淋巴水肿分为原发性或继发性。
【小儿淋巴水肿】例如，任何年龄的妊娠都不是造成淋巴水肿的原因，但它可能是一个已经功能不全的淋巴系统的触发因素。因此，妊娠相关肥大淋巴水肿被认为是原发性而非继发性的淋巴水肿。